阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)系后天获得性的红细胞膜缺陷引起的对补体激活异常敏感的慢性血管内溶血,常于睡眠时加重,可伴间歇性血红蛋白尿和全血细胞减少症或反复血栓形成。中公卫生人才网给大家整理了关于PNH的发病机制和临床表现,供考生参考。
1.病因和发病机制
PNH是基因突变引起的干细胞异常,是由于细胞膜上缺乏抑制补体激活及膜反应性溶解的蛋白质,导致细胞对补体敏感。这种膜蛋白统称为GPI锚连膜蛋白,都是通过糖化肌醇磷脂连接蛋白偌莲在细胞膜上。PNH患者GPI锚连膜蛋白部分或全部丧失可同时发生在红细胞、粒细胞、单核细胞及淋巴细胞上,所以PNH常伴有全血细胞减少,其中以红系减少最为显著。
GPI锚连膜蛋白的缺乏使得PNH细胞对补体的敏感性增高,其中CD55及CD59最重要。CD55又称为衰变加速因子(DAF),在补体激活的C3、C5转化酶水平中起抑制作用;CD59可以阻止液相的补体C9转变成膜攻击复合物。因此,CD55和CD59的缺陷会使细胞对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血。如果用CD59抗体抑制CD59,可使正常红细胞对补体的敏感性类似PNH细胞。
2.临床表现
发病隐袭,病程迁延,病情轻重不一。发病高峰年龄在20~40岁之间,男性显著多于女性。多数患者在病程的不同时期可有血红蛋白尿,尿液外观为酱油色或红葡萄酒样。因为补体作用最适宜的pH是6.8~7.0,而睡眠时呼吸中枢敏感性降低,酸性代谢产物积聚,所以血红蛋白尿一般在早晨较重,下午较轻,常与睡眠有关。
因PNH常伴有全血细胞减少,所以患者可有不同程度的贫血、感染及出血的症状。同时,溶血后红细胞释放促凝物质及补体可同时作用于血小板膜,促进血小板聚集,从而导致血栓的形成。
以上就是PNH的发病机制和临床表现,更多内容关注中公卫生人才网检验学考试资料库!
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