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1.诊断
实验室检查异常:酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验或尿含铁血黄素试验(Rous试验)中任两项阳性;或上述试验中仅一项阳性,或流式细胞仪检查外周血中性粒细胞或红细胞膜上的CD55和CD59阴性率增高,但有肯定溶血的实验室检查依据,即可诊断。
本病需与遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、G6PD缺乏症、再生障碍性贫血柏鉴别。
2.治疗
(1)对症支持治疗:如输注洗涤红细胞以纠正贫血、控制感染及防治血管栓塞等。
(2)控制溶血发作:可应用中分子右旋糖酐、5%碳酸氨钠、糖皮质激素等。
(3)促进红细胞生成:可应用雄激素、小剂量铁剂(常规量的1/3~1/10)。
(4)有条件者可考虑骨髓移植。
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