急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。今天中公卫生人才网就给大家梳理一下急性白血病。
一、临床表现:
1.正常骨髓造血功能受抑制表现
①贫血:红系增殖受白血病细胞干扰所致。
②发热:口腔炎、牙龈炎、咽峡炎为最常见的感染部位;革兰阴性杆菌为最常见的致病菌。
③出血:大量白血病细胞在血管中瘀滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。颅内出血为最常见的死因。
2.白血病细胞增殖浸润的表现
①淋巴结和肝脾肿大:淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病(ALL)较多见,巨脾见于慢性粒细胞性白血病。
②骨骼和关节:常有胸骨下段局部疼痛。(与再障相鉴别)
③中枢神经系统:是白血病最常见的髓外浸润部位。因化疗药物不能通过血脑屏障,不能杀灭中枢神经系统的白血病细胞导致中枢神经系统白血病(CNSL),可发生于疾病的各个时期,多见于ALL化疗后缓解期儿童。
④睾丸:多为单侧无痛性增大,多见于ALL化疗缓解后的幼儿。
二、治疗
1.一般治疗
(1)防治感染。
(2)成分输血支持:浓缩红细胞、单采血小板悬液。
(3)预防高尿酸血症:多饮水、碱化尿液、别嘌醇。
2.抗白血病治疗
(1)急性淋巴细胞白血病(ALL):VP方案(长春新碱+泼尼松)为基础用药。
(2)急性髓系白血病(AML):IA方案(去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷)和DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)为最常用方案。
(3)急性早幼粒白血病(AML中M3型):首选全反式维A酸。
(4)CNSL:早期强化全身治疗和鞘注化疗预防(甲氨蝶呤)。
(5)睾丸白血病:即使仅有单侧睾丸白血病也进行双侧照射和全身化疗。
(6)慢性粒细胞性白血病:首选伊马替尼,次选羟基脲。
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