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护理学基础知识:法洛四联症的临床表现进入阅读模式

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2017-03-16 16:13:51| 来源:医疗卫生人才网

法洛四联症主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡,其临床表现包括以下几点:

紫绀

也就是青紫色,是四联症病例的主要症状,常表现在唇、指(趾)甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛细血管丰富的部位。出生时多不明显,生后3-6个月,也有的在1岁后逐渐明显,并随年龄增长而逐渐加重。

其他缺氧表现

患儿因血氧含量下降,稍一活动,如吃奶、啼哭、情绪激动、体力活动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。部分患儿有缺氧发作病史,发作时表现为进食、哭闹或无明显诱因后突然起病,呼吸加深加快,伴紫绀明显加重,心脏杂音减弱或消失,重者可发生昏厥、抽搐,甚至死亡,发作后通常伴全身软弱及睡眠。发作一般与紫绀的严重程度无关。患儿运动耐量明显不如其他儿童。

其他表现

1.发育不良,体格生长落后,部分患儿智力低下。

2.蹲踞现象也就是走几步路后下蹲,这在其他畸形中少见,紫绀伴蹲踞者多可诊断为四联症。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。

3.由于患儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状称为杵状指(趾)。

4.年长儿常诉头痛、头昏,与脑缺氧有关。紫绀重,红细胞显著增多的法洛四联症患者,由于血液粘度的增加,可能发生脑血栓形成和脑栓塞,在机体脱水的情况下脑血栓更易发生,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。

年龄较大,紫绀较重的法洛四联症患者,支气管侧支循环丰富,可因破裂而致大出血。

以上就是中公卫生人才网为大家整理的法洛四联症的临床表现,更多临床医学基础知识,请关注中公卫生人才网临床医学知识库!

(责任编辑:马莉娟)
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