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支气管扩张症(简称支扩)是由支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁,引起支气管组织结构较严重的病理性破坏,导致支气管管腔扩张和变形。临床上以慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血为特征。多于儿童或青年期起病。
病变部位:左下肺
>>病因和发病机制
支气管扩张的病因有先天性和继发性。大多数支气管扩张症是由于支气管、肺组织感染和支气管阻塞继发引起。
1.婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。病因以婴幼儿期的麻疹、百日咳、支气管肺炎最为常见。
2.肺结核、重症肺炎、COPD等也可引起。
重症者诱因最常见的细菌:铜绿假单胞菌。
咳脓臭痰说明厌氧菌感染
反复或严重的感染损伤支气管各层组织,尤其平滑肌和弹力纤维,削弱了管壁的支撑作用,在咳嗽时管内压力增高及呼吸时胸腔内压的牵引下,逐渐形成支气管扩张。病原菌多为流感嗜血杆菌、肺炎球菌和卡他摩拉汉菌,严重者多为绿脓杆菌。
3.先天性支气管发育缺损和遗传因素,也可形成支扩。可能与软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差有关。部分遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏者也可伴有支气管扩张。
4.其他全身性疾病:类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染。
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