第二节 白血病
白血病(leukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织,并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等身各组织和器官,造成贫血、出血和感染。
病因:(1)遗传因素:白血病的发生具有家族性倾向。Ph1染色体;(2)电离辐射:放射剂量大小与白血病的发生关系切。以急慢性粒细胞白血病多见;(3)病毒:C型逆转录病毒HTLV-1(I型人T细胞白血病病毒)与人类白血病有关。在日本HTLV-流行区,90%的白血病患者血清HTLV-1抗体阳性。(4)化学因素:苯的长期接触可以引起白血病。有些化疗药物也可诱发白血病。
一、分类:
1、根据病情急缓和白血病细胞分化程度,分为急性和慢性白血病。
2、根据瘤细胞来源,分为淋巴细胞性和粒细胞性(髓细胞)白血病。
3、根据末梢血中白血病细胞的数量,分为白细胞增多性和非白细胞增多性白血病。
4、根据细胞免疫表型,可分为T细胞型,B细胞型及非B非T细胞型白血病。
急性淋巴细胞白血病:L1型,L2,L3
急性粒细胞白血病:M0-M7,8个亚型。
以上分型中,M0-M3反应了急性髓系白血病的成熟程度;M4-M7则反应了髓系白血病的不同细胞分化。
5、目前国内、外通用的是FAB(法-美-英)分类
二、急性白血病:
(一)急性粒细胞白血病(AML):
1、分类:M0-M7八个类型
2、病理变化:
(1)周围血像:出现“三联征”:白细胞总数升、原始粒细胞大于30%、伴有贫血和血小板减少。
(2)骨髓:原始粒细胞弥漫性增生,红细胞和巨核细胞数量减少。
(3)淋巴结:身淋巴结肿大。
(4)脾脏:红髓中弥漫性原始粒细胞浸润。
(5)肝脏:瘤细胞沿肝窦在小叶内弥漫浸润。
(6)其他:可侵犯皮肤和牙龈等。
3、临床特点:发热、乏力、进行性贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大等,末梢血中发现大量原始、幼稚白细胞为诊断急性白血病的重要依据。
(二)急性淋巴母细胞白血病(ALL):前B细胞或前T细胞增生为特点,具有度侵袭性。
1、病理变化:
(1)周围血象:白细胞总数升。
(2)部分患者有纵隔肿块。
(3)淋巴结:身淋巴结肿大。
(4)脾脏:呈中度肿大,红髓中有弥漫性淋巴母细胞浸润。
(5)肝脏:淋巴母细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。
2、免疫表型分类:TdT在95%病例中出现阳性。而AML相反。
3、临床特点:发热、乏力、进行性贫血(骨髓功能受抑制)、出血、肝脾和淋巴结肿大等,周围血和骨髓中找到淋巴母细胞。
三、慢性白血病:
(一)慢性淋巴细胞白血病(CLL)
1、病理变化:
(1)周围血像:成熟的小淋巴细胞显著增多。
(2)骨髓:小淋巴细胞弥漫性增生,红细胞和巨核细胞数量减少。
(3)淋巴结:身淋巴结肿大。
(4)脾脏:肿大,肿瘤性淋巴细胞主要浸润白髓。
(5)肝脏:瘤细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。
2、免疫学和细胞遗传学标记:表达CD19、CD20和CD5。
3、临床特点:患者通常在50岁以上,常表现为肝、脾和浅表淋巴结肿大。
(二)慢性粒细胞白血病(CML):
1、病理变化(1)周围血像:瘤细胞绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞;数目增多显著,多数在100-800×109,90%以上的CML有Ph1染色体,由于染色体的易位,出现BCR-ABL基因……
(2)骨髓:增生的细胞以中、晚幼和杆状粒细胞为主,红细胞和巨核细胞并不消失。
(3)淋巴结:淋巴结肿大不如CLL明显。
(4)脾脏:显著肿大,肿瘤性淋巴细胞主要浸润红髓。
(5)肝脏:瘤细胞主要浸润于肝窦。
2、遗传学特点:
3、临床特点:起病缓慢,贫血和脾脏明显肿大是重要的体征。
(三)类白血病反应:由于急性感染、慢性炎症或某些肿瘤而引起的,表现为周围血中白细胞显著增多,并有幼稚细胞出现,一般根据病史、临床表现及细胞形态,可与白血病鉴别。
与CML鉴别:CML时,Ph染色体和周围血嗜碱性粒细胞数量增加;另外CML的粒细胞无碱性磷酸酶,而类白血病反应此酶是升的。
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